sindrome Vogt koyanag harada

ARTICULO ORIGINAL

 

TITULO: SINDROME DE VOGT KOYANAGY HARADA

AUTOR:

RESUMEN: El Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una rara entidad caracterizada por una reacción inflamación bilateral de la úvea, del pigmento retinal y de las meninges, acompañada en grado variable de compromiso del encéfalo (encefalitis), de los pares craneanos (generalmente II y VIII) y alteraciones de la piel y pelo tales como vitiligo, poliosis (encanecimiento de las cejas), alopecía y canicie. Vamos a analizar su concepto, etiología. Clínica y tratamiento actual.

PALABRAS CLAVE: Panuveitis difusa, paciente, medicina.

SUMMARY: The syndrome of Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) is a rare entity characterized by bilateral inflammatory reaction of the uvea, the retinal pigment and meninges, accompanied by a variable degree of engagement of the brain (encephalitis), peers cranial (usually II and VIII) and changes in skin and hair such as vitiligo, poliosis (graying eyebrows), alopecia and graying. We will analyze your concept, etiology. Clinical and current treatment.
KEYWORDS: Panuveitis diffuse, patient, medicine.

 

INTRODUCCION: El famoso pintor español Francisco Goya, sufrió de una curiosa enfermedad hasta entonces desconocida, que afectó su visión, su audición y su equilibrio. Después de “superada” su enfermedad, su personalidad cambió y también la naturaleza de su pintura (1). ¿Podría él haber sufrido del ahora conocido Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

PANUVEITIS DIFUSA

CONCEPTO: El Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una rara entidad caracterizada por una reacción inflamación bilateral de la úvea, del pigmento retinal y de las meninges, acompañada en grado variable de compromiso del encéfalo (encefalitis), de los pares craneanos (generalmente II y VIII) y alteraciones de la piel y pelo tales como vitiligo, poliosis (encanecimiento de las cejas), alopecía y canicie. Por el año 940 A.C. un médico árabe describió una enfermedad caracterizada por inflamación ocular y poliosis.

En el año 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi, describieron una condición caracterizada por iridociclitis bilateral, uveitis y meningoencefalitis asociada a vitiligo, alopecía, poliosis y sordera. En 1926, por otra parte, Harada describió una enfermedad que consistía en uveitis posterior y bilateral severa con desprendimiento retiniano, compromiso variable del SNC y los signos dermatológicos antes mencionados. Desde 1951, la literatura médica, ha convenido en nombrar a esta enfermedad como Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Vamosa analizar ésta enfermedad.

 

CONCEPTO: El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), también conocido como síndrome uveomeníngeo, es una panuveítis granulomatosa bilateral y difusa que cursa con desprendimiento de retina seroso y que puede acompañarse de afectación del sistema nervioso central, alteraciones dermatológicas y auditivas.

Su nombre deriva de los autores que la describieron por primera vez. Afecta a adultos de ambos géneros, entre los 20 y 50 años de edad, y presenta una prevalencia aumentada en razas negras. Este síndrome inflamatorio probablemente sea el resultado de un mecanismo autoinmune, influenciado por factores genéticos.

La evolución de la enfermedad se divide en 4 estadios clínicos: prodrómico, uveítico agudo, de convalecencia y crónico recurrente. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, mediante los criterios establecidos por la Sociedad Americana de Uveítis (AUS) publicados en el año 2001. Es necesario realizar diagnóstico diferencial con la oftalmía simpática, el linfoma primario de células B, la escleritis posterior y el síndrome de efusión uveal. El tratamiento precoz y mantenido es la base de una buena evolución. (2)

ETIOLOGIA: Se piensa que la misma podría ser el resultado de un proceso autoinmune dirigido contra los melanocitos coroideos, en sujetos genéticamente predispuestos, siendo más común en mujeres y en razas pigmentadas y orientales. (3) Afecta predominantemente a individuos asiáticos, hispánicos y a la población indio-americana. (8, 9, 12, 17) La mayoría de los pacientes tiene al menos un ancestro remoto indígena y las mujeres parecen afectarse más que los varones, con mayor frecuencia entre la segunda y quinta décadas de la vida, aunque también se ha descripto en niños. (6, 8, 12, 17, 22, 23)

Su incidencia varía desde 1 a 4 % de todas las uveítis en USA, hasta un 2,5 % en San Pablo, Brasil, 6- 9 % en Japón y 14 % en Argentina. (18- 21)

 

EPIDEMIOLOGIA: Afecta (4) a adultos de ambos generos, con algo más de predilección por el género femenino, entre los 20 y 50 años de edad,. La incidencia y prevalencia no son bien conocidas. Presenta una predilección por razas pigmentadas, orientales, negros e hispanosy muy baja por razas blancas. Según diferentes series, se ha visto que la prevalencia oscila entre el 4 y 8% de las uveítis endógenas.

 

CLINICA:

El VHK,  u enfermedad de Voght-Koyanagi-Harada, puede (5) ser dividido en tres estadios, con respecto a la clínica: Estadio 1: Prodrómico: Previo a la aparición de las manifestaciones oculares típicas de la enfermedad. Hay cefalea, febrícula, y un cuadro ocular caracterizado por dolor orbital profundo, epifora y fotofobia. Puede aparecer vitíligo, la duración de éste periodo es variable.

ESTADIO 2: Uveal y neurológico: Oftálmico: Se caracteriza por uveítis bilateral, que puede afectar primero un ojo, con aparición súbita de visión borrosa, fotofobia, disacusia y meningismo. Hay precipitados queratíticos corneales, pequeños nódulos en el borde popular, y edema de papila con desprendimiento no hemorrágico de retina, y todos estos signos son manifestaciones  de una reacción granulomatosa en la uvea ocular. Éste estadio puede durar semanas o meses. El compromiso neurológico puede aparecer antes, durante o después del compromiso ocular y tener una localización y severidad variables. Se manifiesta por una por una meningoencefalitis con cefalea, signos meníngeos , compromiso cuanti y cualitativo de conciencia, afectación de pares craneales principalmente II Y VIII, pudiendo también comprometer el III, V, VI Y VII. También puede haber compromiso parenquimatoso como afectació de vías largas, alteraciones cerebelosas y espinales tales como paraparesia, enuresis, encopresis y vejiga neurogénica, entre otras. EL compromiso del VIII nervio, da hipoacusia de tipo neurosensorial, a veces bilateral, y que ocasionalmente se acompaña de tinnitus. El componente vestibular, da vértigos, nistagmus horizontal alteración del reflejo óculo vestibular y alteración en los movimientos oculares del seguimiento lento.

síndrome de Vogt-Koyanagy-Harada, 2 estadio

Hay además algunos trastornos endocrinológicos dados por inflamación hipotalámica, tales como amenorrea, disfunción hipofisaria, diabetes insípida, hiperglucemia, hipocolesterolemia, etc…

A veces es posible confundir la sintomatología con hipertensión intracraneana, dado que puede dar cefaleas y vómitos.

Sin embargo la presión intracraneana  generalmente es normal y sólo un pequeño porcentaje se encuentra sutilmente elevada. Dentro de los hallazgos dermatológicos, se destacan: canicie, poliosis, alopecia y vitíligo, todos los cuales pueden aparecer ante o después del compromiso ocular. El vitíligo afecta frecuentemente cara , cuello, tronco y párpados. Las manifestaciones dermatológicas pueden desaparecer y reaparecer después en el mismo lugar o en una nueva localización.

ESTADIO III: CONVALECENCIA: Éste periodo puede durar semanas, meses, o continuar crónicamente como uveítis, disacusia, poliosis, vitíligo y alopecia. El examen ocular puede revelar despigmentación del perilimbo y fondo. Se describen 3 tipos de VHK:

-Tipo 1: Hay compromiso ocular, sin compromiso del oído o piel que permite sospechar el HK.

-Tipo2: Hallazgos oculares , y al (6) menos una manifestación en piel u oídos.

-Tipo 3: Signos oculares con 2 o más de los otro sistemas.

Más del 70% de los casos del tipo 1 y 2, tienen una duración de la enfermedad de menos de 1 año, 2/3 de los casos de tipo III, tienen enfermedad activa por más de un año. No hay relación entre la severidad del compromiso visual y la severidad de la enfermedad general. Los de tipo III, tienen curiosamente mejor agudeza visual final que aquellos del tipo I y II.

DIAGNÓSTICO: Se debe plantear frente al compromiso de los sistemas mencionados, sin embargo son los oftalmólogos los que más los sospechan por ser los síntomas oculares los más frecuentes y dramáticos. Lamentablemente no hay test específicos, para confirmar el diagnóstico.

TRATAMIENTO: No existe una pauta establecida a seguir. (7) Se han utilizado diferentes fármacos en el tratamiento del VHK, recidivante con eficacia variable. Los glucocorticoides sistémicos son el fármaco de elección en brotes agudos. La dosis inicial, la duración del tratamiento y la pauta descendente deben individualizarse en cada paciente. También se han empleado varios fármacos como los inmunosupresores, los fármacos biológicos y las inmunoglobulinas.

Glucocorticoides: Se emplean fundamentalmente en la fase aguda para evitar la disminución de la agudeza visual. La administración temprana puede prevenir la progresión de la enfermedad. En casos graves como el desprendimiento seroso de retina, la administración inicial puede ser en toma de pulsos de metilprednisolona de 500-1000mg/día durante 3 días consecutivos. Luego se continua con la dosis habitual de 1mg/kg/día de prednisona oral, reduciendo la dosis de forma muy gradual.

INMUNOSUPRESORES: Diferentes fármacos han sido utilizados en el tratamiento del VHK recidivante, con eficacia variable, entre ellos la ciclosporina A, el clorambucilo, la ciclofosfamida, el tacrolimus, el micofenolato, la azatiopina, el metotrexato e incluso las inmunoglobulinas intravenosas.

Ciclosporina A: Es el último fármaco inmunosupresor de elección, la dosis es de 5mg/kg/dia.Está indicado en casos graves de uveítis posterior que no responden o lo hacen débilmente, al tratamiento convencional.

Azatioprina: La terapia con dosis bajas puede ser eficaz, con pocos efectos adversos, como ahorrador de glucocorticoides, especialmente en casos de uveítis resistentes a estos. El tratamiento co un 1,5 mg/kg/día, se asocia con la resolución de la neovascularización coroidea endógena.

Interferón alfa: Se ha utilizado en casos esporádicos. Es una alternativa prometedora, en formas corticorresistentes de la enfermedad,pero son necesarios más estudios.

Adalimumab: A dosis de 40/mg/15 días de manera continuada durante más de 8 meses,  parece ser una terapia eficaz y segura para el tratamiento de la uveítis refractaria y puede proporcionar la posibilidad de reducir los medicamentos inmunosupresores concomitantes en éstos pacientes.

Infiximab:  Se ha mostrado útil en el tratamiento de uveítis posteriores.

 

Fármacos biológicos intravítreos inhibidores del factor vascular de crecimiento endotelial. Tras la uveítis pueden producirse 2 complicaciones graves en la retina, el edema macular quístico y la neovascularización retiniana. Los fármacos de que disponemos en la actualidad, son bevacizumab, pegaptanib y ranibizumab.

CONCLUSIONES: Afecta a multiples órganos, entre los que se incluyen el sistema ocular, el sistema nervioso, auditivo y el de la piel. Etiológicamente es desconocido, aunque se cree que hay una reacción de autoinmunidad contra los melanocitos uveales y cutáneos. El diagnóstico es clínico, cumpliendo una serie de criterios ya establecidos. El tratamiento de elección son los glucocorticoides y a veces los inmunosupresores. El pronóstico bueno.

BIBLIOGRAFIA: 1) Síndrome de Voght-Koyanagy-Harada, GI, Haranda, pgs:1-6, Cuadernos Neurología, Drs Lorana Aranda et al, Dpto Neurología Escuela de Medicina, Universidad Catolica de Chile.

2) Enfermedad de Vogt Koyanagi Arada, Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, pgs: 1-6, V. 13, Número 0, 4 Octubre, 2012, Diciembre 2012, Amna Riveros T. et al.

3) Síndrome de Voght-Koyanagy-Harada, pgs: 1-7, Emilio Dods.

4) Enfermedad de Vogt Koyanagi Arada, Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, pgs: 1-6, V. 13, Número 0, 4 Octubre, 2012, Diciembre 2012, Elsevier.

5) Cuadernos de Neurología, pgs: 2-3.

http://escuela.med.perc.el/paginas/publicaciones/ Neurologia/cuadernos/1997/pub_07…

6)  Cuadernos de Neurología, Síndrome de Vogt Koyanagy Harada. PGS:2-3

http://escuela.med.perc.el/paginas/publicaciones/ Neurologia/cuadernos/1997/pub_07…

7) Enfermedad de Vogt Koyanagi Arada, Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, pgs: 4-5.

 

 

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